蒋**，女，60岁，宁波人，右侧患听神经瘤，存在听力损失，来本中心找史主任咨询听力干预方案。
2听力学和影像学检查01影像学检查
02Click-ABR潜伏期
听神经瘤患者ABR波形表现为:①I、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期或Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波间期延长或双侧不对称;双耳Ⅴ波潜伏期差值≥0.4ms或I-V波间期＞4.5ms。该患者左右耳90dBV波潜伏期相差近3ms；②Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波波形分化不佳导致部分甚至全部缺失;Ⅴ波变形、分裂、波形紊乱;③重复2次或以上后，主要波形重复性仍较差。03纯音测听右耳60dB左耳59dB
右侧高频出现陡降
04言语测听
测试强度（dB）左耳0%30%30%45%右耳0%0%5%5%3诊断和干预方案患者右侧患听神经瘤，从纯音听力图发现患者左右耳在、、、Hz的听阈相近，但是右侧（患侧）高频出现陡降，高频决定言语清晰度，故该患者患侧的言语清晰度明显差于对侧，而且很多听神经瘤患者会出现给声强度越大，言语识别能力越差的情况，在给患者试戴传统气导助听器也发现，放大患者患侧的声音并没有提高患者言语识别率，反而会影响对侧耳的言语识别能力，故该患者不适合双耳选配传统气导助听器，而适合信号对传Bicros助听器，将两侧的语音信息都传到未患听神经瘤的耳朵，从而改善患者的言语分辨能力。
Bicros评估言语识别率评估项目测试强度（dB）言语识别率（%）安静环境下
（双耳Bicros）
噪声环境S/N=6
（双耳Bicros）
讨论分析听力下降是听神经瘤最常见的临床表现，约95%的患者会出现这个症状，多先累及高频。主要表现为单侧或非对称性渐进性听力下降，也可表现为突发性听力下降。
引起听力下降的作用机制可能存在以下4种：①听神经直接受迫于肿瘤；②内耳供血血管被肿瘤压迫；③内耳淋巴液的生化被改变；④听神经纤维发生了传导阻滞。有研究表明，当肿瘤直径大于2mm时可影响对侧耳听力。
听神经瘤治疗方法主要分为三种，包括随访观察、立体定向放疗和手术切除治疗。听神经瘤和大部分肿瘤一样，最主要的还是早期诊断，如能早期治疗，不仅可以取得很好的疗效，还能很大程度保留听力。
肿瘤在内听道内生长，蜗神经最易受累，而蜗神经最外层的神经纤维主要来自耳蜗底周，也就是高频区域，所以患者往往最开始是在高频段出现听力损失。另外，听神经瘤患者的患侧言语识别能力往往较差，很多患者会出现给声强度越大，言语识别能力越差的情况。
对于健侧言语识别率较好的单侧听神经瘤患者可以切除后选配Bicros助听器干预，是性价比较高的干预方式之一。听神经瘤患者患侧如要有较好言语识别率，可以手术同期植入人工耳蜗。对于双侧听神经瘤（NF-2）患者，可以考虑肿瘤切除同期植入ABI（人工听觉脑干）。
除了出现听力下降，听神经瘤患者容易患有耳鸣。约占70%，也是以高频音为主，常被描述为＂汽笛声”“哨音”“蝉鸣音”＂轰鸣声”等。而且一些顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍会存在。
还容易引起眩晕，可反复发作，多数为真性旋转性眩晕，以行走不稳和平衡失调为主，多出现在听神经瘤生长的早期。此外，还有面部疼痛或感觉减退，步态不稳、共济失调、辨距不良，声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳，颅内压增高等症状。主要是肿瘤生长压迫神经或者导致脑脊液循环通路闭塞所致。
关于我们惠耳（东新）国际听力学研究中心承担杭州仁爱听力语言康复中心听力学干预及杭州仁爱耳聋康复研究院临床听力学研究所的职能与任务。
目前中心拥有美国亚利桑那州立大学庄凤仪听力学博士、澳大利亚悉尼大学耳科学王远医学博士等国内外全职博士、教授多人，系统而全面的听力检查，开展接轨国际的先进听力学检测评估项目，如声导抗及中耳共振频率和鼓膜吸收率、咽鼓管功能测试（TMM），常规开展常规纯音及扩展高频听阈测试、言语测听（单音节、双音节、短句的安静与噪声下，气导与声场）、视觉强化测听、游戏测听等主观评估；以及频率特异性听性脑干反应（Tb/chirp-ABR）、骨导ABR、耳声发射(OAE)、多频稳态诱发电位（ASSR）、耳蜗电图（EcochG）、耳蜗微音电位（CM）、听觉皮层诱发电位（CAEP）等。气导助听器、骨导助听器及人工耳蜗评估体系:具备真耳分析、颅骨模拟器、电诱发听性脑干反应（EABR）、电诱发镫骨肌反射阈（ESRT）、声场下助听后听性脑干反应测试（FF-ABR）以及声场助听听阈、声场言语识别率等佩戴助听设备后的主客观评估检测，满足不同年龄段听障患者的精准干预需求及确保助听器、骨导助听器及人工耳蜗佩戴后的干预效果。
对听觉言语发育迟缓的儿童可进行构音清晰度及听觉评估以及言语语言康复指导；对成年/老年植入人工耳蜗患者开机后提供科学有效的听觉功能康复训练方法培训；对突发性耳聋/梅尼埃病引起耳鸣、耳聋及其他特发性耳鸣可进行耳鸣强度、频率匹配并进行耳鸣声掩蔽或耳鸣声习服干预，有效缓解耳鸣程度。特别是王永华教授及王晨露医师开展的"大前庭导水管综合征听能管理"临床课题以及史文迪主任的"人工耳蜗与助听器双耳双模式干预评估方法"研究课题成果显著，大量康复案例证明研究结果应用效果优异。同时中心提供HR-MRI及CT的绿色预约通道。
开展从听障的早期发现、检测和干预到听觉康复和遗传性聋咨询及语音清晰度评估、语言康复训练等全方位专业性的听力与言语康复服务；建立基于惠耳连锁门店服务网络及互联网的个体化远程服务平台，为每位患者提供线上线下相结合的全生命周期的私人听力师服务，方便开展复查预约、训练指导、定期评估及随访，满足各地、各类听障患者的康复需求。
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