男，52岁，因“言语含糊、右侧肢体无力3天。
诊断：脑梗死；椎基底动脉扩张延长症
椎-基底动脉扩张延长症
(vertebrobasilardolichoectasia，VBD)
基底动脉(basilarartery，BA)
?由左右两条椎动脉在脑桥下缘汇合而成
?向上行于脑桥基底沟中
?全长3cm，宽1.5—4mm
?至约左右动眼神经根之间分为左右大脑后动脉（鞍背平面上6mm内，鞍上池下方）
VBD是指由遗传性或自身免疫性疾病等因素引起血管壁异常所致椎动脉或基底动脉的异常扩张、延长和迂曲，进而导致椎-基底动脉系统的血流动力学改变，是一种少见的后循环血管变异性疾病。
年，Smoker等首次提出了VBD的概念。
年，Caplan对VBD的概念进行了修订，取代了既往“椎基底动脉系统迂曲”、“血管曲张样动脉瘤”、“巨大延长的动脉瘤畸形、梭形动脉瘤”等术语。
年,Passero和Rossi报道了对例VBD患者的随访研究，引起了人们对VBD的重视。
其病因、发病机制、病理生理及治疗方面，仍在研究与探索阶段。
VBD在总体人群中的患病率为0.06％-5.80％，而在卒中患者中的发生率可高达2.6％-17.1％，男性高于女性，Wolters等认为，男性、高龄、高血压、吸烟、心肌梗死病史是VBD的独立危险因素，而VBD又是除高龄、高血压、糖尿病等引起卒中的又一独立危险因素。机制为血管内弹力膜广泛缺陷及中膜网状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张、迂曲。
VBD的诊断标准
以CT测量基底动脉的最大直径，参照Smoker等的方法，若基底动脉长度2cm，直径0.45cm，在走行过程中任何部位偏移超过斜坡或鞍背的边缘之外或者基底动脉分叉高于鞍上池平面，则定义为VBD。
MRI判断VBD依照Giang等的诊断标准，若基底动脉偏移明显靠向一侧或达到小脑脑桥角(cerebellopontineangle，CPA)，或基底动脉分叉高于鞍上池平面即为异常。
ＭＲＩ诊断标准参照Giang等提出的标准：基底动脉位于中线或可疑中线时评为Ⅰ级，明显偏向一侧时评为Ⅱ级，达到小脑桥脑角的评为Ⅲ级。MRA诊断标准按照有关文献提出的半定量标准：基底动脉长度＞29.5ｍｍ，偏离超过基底动脉起始点到分叉之间垂直连线10ｍｍ即为异常；椎动脉颅内段长度＞23.5ｍｍ，椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点间的连线10ｍｍ即为异常。
MR血管造影(MRA)判断VBD按Ubogu和Zaidat的标准：基底动脉长度29.5mm，横向偏离基底动脉起始点到分叉之间垂直连线10mm为异常；椎动脉颅内段长度23.5mm即为延长，而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间垂直连线10mm即为异常。
诊断标准
头颅MRI、MRA显示基底动脉(箭头所示)偏移度分级。①②：0级——在中线上；③④：1级——可能偏离中线；⑤⑥：2级——明显偏离中线；⑦⑧：3级——偏移至桥小脑角。
(来源：张道培．基底动脉弯曲与血管性眩晕或后循环梗死的关联研究．郑州大学专业博士学位论文,)
VBD形态；A：VR图充分显示椎基底动脉的走形；B：MIP可以显示椎动脉的钙化斑；C：多角度显示基底动脉与颅骨的关系。
（来源：罗沛霖当代医学 年12月第18卷）
理论上，脑血管造影应该是诊断VBD的“金标准”，但其无法显示血管结构与脑组织之间的关系。
相对而言，MRI、MRA的敏感性和特异性更优，可清晰显示血管结构及其与脑组织之间的关系。
临床表现
总体来说，VBD可无任何临床症状；出现症状时，则表现各异。最常见的为缺血性卒中，其次是脑干及脑神经受压、脑积水、脑出血等。
1）缺血性脑血管病：最常见，其发生率约48％。主要表现为后循环缺血、梗死，大血管到深穿支均可受累，病灶常分布于：脑干、大脑后动脉供血区、丘脑、小脑等，是VBD患者最常见的致死原因，再发风险高。其发病可能与栓塞、穿支病变加重、低灌注及机械压迫等机制有关。
2）出血性脑血管病：发生率约６％，但常为致死性的，其病死率可高达１２％～３３％。并且脑内血患者在第一次出血后可多次发生再出血。脑出血主要是为变异血管扩张延长，内膜受损、管壁破裂所致，可表现为脑实质或蛛网膜下腔出血。脑出血多位于丘脑，其次是枕颞叶、脑干和小脑，而蛛网膜下腔出血多位于中脑周围。
3）压迫和颅神经损害症状：主要指动脉走形迂曲延长造成的对脑神经、脑干的压迫症状。脑干受压病程缓慢，逐渐耐受，长时间不表现出症状。常见的脑神经受压表现有搏动性耳鸣、头痛、眼球运动障碍、三叉神经痛、面肌痉挛，常为亚临床功能障碍（受压脑组织功能部分保存）。
4）脑积水：VBD直接或间接压迫Monro孔、第三脑室底部或中脑导水管引起的梗阻性脑积水。
VBD是一种进展性疾病。43%的VBD患者在随访期间血管病变程度加剧，病死率较高，最常见的死亡原因为卒中，特别是那些动脉急剧扩张的患者，病死率更高。
Pico等对例VBD患者进行的中位随访时间为5.3年的研究显示:
1.VBD是致死性卒中的独立危险因素;
2.直径＞4.3mm是卒中的高危因素；
3.出血性卒中与基底动脉直径呈正相关，
4.BA直径每增加1.0mm，卒中的致死风险增高1.23倍。
注意椎基底动脉的走行与直径，高度及脑干的受压情况等，对于怀疑为VBD的病例及时完善脑血管CTA检查，以明确诊断，指导治疗，判断预后。
参考：张鑫椎基底动脉延长扩张症影像学研究进展功能与分子医学影像学
陆敬民椎基底动脉延长扩张症的临床与ＭＲＡ表现南昌大学学报（医学版）
编辑：伊万
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